Che cos’è il cheratocono


Il cheratocono è una malattia degenerativa del connettivo a carico di tutta la superficie corneale (parte esterna dell'occhio), per questo motivo si definisce, anche, patologia corneale, che colpisce una persona su 2000. Semplificando, nelle persone affette da cheratocono, la cornea si assottiglia e deforma assumendo la forma di un cono. Il cheratocono genera astigmatismi alti, irregolari ed instabili e può portare, in casi più gravi, alla perforazione della cornea.
Il cheratocono è una malattia che fa aprte di un gruppo di patologie congenite, conosciuto anche con il termine ecstasia.
Che cosa succede ad una persona affetta da cheratocono? In pratica la cornea della persona affetta da cheratocono perde la propria compattezza e, di conseguenza, la propria forma, questo determina peggioramento della vista graduale, con complicazioni che possono portare al trapianto della cornea. Nel cheratocono la struttura corneale tende a diventare lassa e a perdere la classica forma sferoidale assumendo sempre più la forma di un cono. Possiamo anche dire, che il cheratocono è un’alterazione della curvatura della cornea dovuta al suo sfiancamento. Il progressivo peggioramento di questa malattia porta a difficoltà visive elevate. La cornea, infatti, insieme al cristallino e agli altri mezzi trasparenti sono fondamentali per la corretta messa a fuoco delle immagini che provengono dall’esterno. Il cheratocono può avere conseguenze molto gravi sulla vista, anche in virtù del fatto che, nella grande maggioranza dei casi, colpisce entrambi gli occhi. Il cheratocono insorge, generalmente, in giovane età. Solitamente si manifesta tra i 10 e i 16 anni e tende a progredire in maniera abbastanza lenta fino ai 30/40 anni per poi arrestarsi spontaneamente. In alcuni casi, dopo un periodo di arresto inizia nuovamente ad attivarsi o presenta recidive acute. Tuttavia, essendo il cheratocono una patologia bilaterale asimmettrica, è difficile poterne prevedere lo sviluppo.

Cheratocono

Cause del cheratocono

Il cheratocono è una patologia autosomica dominante a penetranza incompleta. Il difetto del connettivo non è presente solo nella cornea, ma in tutti i distretti del nostro organismo, per cui colui che sarà portatore di patologia connettivale sarà predisposto ad avere cheratocono. Questo non significa che lo debba necessariamente sviluppare.
Le cause scatenanti del cheratocono non sono ancora state individuate con esattezza, tuttavia si presuppone che l’insorgenza del cheratocono possa essere messo in relazione con:

  • Eccessiva esposizione agli UV.

  • Eccessiva esposizione al vento.

  • Esposizione a forze mecaniche come lo strusciamento dell'occhio.

  • Un’alterazione di sviluppo.

  • Disfunzioni delle ghiandole endocrine (in particolare della tiroide e della ipofisi).

  • Motivi di ereditarietà o familiarità.

  • Predisposizione genetica a sviluppare reazioni anafilattiche.

  • Processi dovuti ad agenti patogeni.

La maggior concentrazione di alcuni enzimi tra i quali le proteasi e una minor concentrazione di alcuni loro inibitori determinerebbe un mancato equilibrio in cui i cheratociti, cioè le cellule corneali che rinnovano continuamente il tessuto, inizierebbero a lavorare in maniera anomala. Questo determinerebbe la riduzione dello spessore corneale e la modifica di curvatura.

Il miglior modo per correggere il cheratocono è quello di indossare le lenti a contatto specifiche: il dottor Mugnai, ottico, optometrista e contattologo, applica varie tipologie di lenti a contatto su cheratocono.

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Come si riconosce il cheratocono? Sintomi del cheratocono.

Il cheratocono si individua ovviamente con una visita oculistica, è importante che venga diagnosticato tempestivamente, per questo è bene sapere quali sono i sintomi del cheratocono a cui fare attenzione.
Di seguito elenchiamo una serie di sintomi del cheratocono iniziali che potrai individuare anche da solo e che potrebbero funzionare da campanello di allarme. Se presenti uno dei seguenti sintomi del cheratocono contatta il tuo oculista di fiducia:

  • Riduzione del visus (cioè della vista) ovviamente questo sintomo non è specifico unicamente del cheratocono, ma in questo caso è dovuto all’astigmatismo corneale e alle aberrazioni ottiche indotte dal cambiamento di curvatura corneale. L'astigmatismo fa vedere male a tutte le distanze, perchè di un oggetto puntiforme restituisce due immagini, quindi l'oggetto vienevisto sfuocato a qualsiasi distanza.

  • Fotofobia, ovvero un’eccessiva sensibilità alla luce. che genera, nei casi più lievi, fastidio, nei casi più gravi, vero e proprio dolore.

  • Abbagliamento alle sorgenti luminose.

  • Diplopia monoculate, la diplopia è la visione doppia o sdoppiata, nel caso del cheratocono un sintomo potrebbe essere la diplopia monoculare cioè guardando con un occhio per volta.

  • Percezione di aloni intorno agli oggetti osservati e alle sorgenti luminose.

    L'astigmatico vede spesso sfuocato, solitamente percepisce come un alone o un’alterazione a forma di stella guardando le luci, il fenomeno è ben conosciuto ed è ben apprezzabile la sera guardando un semaforo. Poichè il cheratocono genera un astigmatismo perlopiù irregolare, questo fenomeno di abbagliamento e percezione di aloni è ancor più riconoscibile.

  • Eccessiva lacrimazione.

  • Occhi rossi.

  • La tendenza a guardare strizzando gli occhi poiché si tende ad utilizzare la porzione centrale che solitamente è risparmiata dalle distorsioni.

Come avviene la diagnosi del cheratocono

La diagnosi del cheratocono viene effettuata dal medico oculista effettuando principalmente la topografia corneale. Questa analisi, ad oggi, si configura come l'esame migliore e più semplice per diagnosticare il cheratocono, infatti la topografia corneale effettua una ricostruzione computerizzata della curvatura corneale punto per punto, andando ad evidenziare anomalie ove presenti, astigmatismo regolare e astigmatismo da cheratocono, questo consente sia una diagnosi precoce del cheratocono (anche ad uno stadio pre clinico del cheratocono, così da attuare comportamenti preventivi in modo da non far peggiorare il cheratocono) che uno studio dell’evoluzione della patologia. L’oculista una volta individuao il cheratocono con la topografia corneale effettuerà altre analisi specifiche, tra cui la pachimetria corneale che misura lo spessore della cornea. Questi dati sono molto importanti per comprendere lo stadio del cheratocono, infatti, uno spessore centrale o paracentrale della cornea inferiore ai 450 micron è da considerarsi patologico.

Come viene fatta la classificazione e quanti sono gli stadi del cheratocono

Esistono vari modi per classificare un cheratocono e definirne gli stadi, spesso si parla di stadi del cheratocono, ma è importante capirne la differenza in base alla tipologia di classificazione. Eccole di seguito spiegate nel dettaglio:

1) Classificazione cheratocono in relazione alla curvatura.

  • Primo stadio cheratocono: lieve, la curvatura è minore di 45 diottrie in entrambi i meridiani.
  • Secondo stadio cheratocono: moderato, la curvatura va da 45 a 52 diottrie in entrambi i meridiani.
  • Terzo stadio cheratocono: avanzato, la curvatura è maggiore di 52 diottrie in entrambi i meridiani.
  • Quarto stadio cheratocono: severo, la curvatura è maggiore di 62 diottrie in entrambi i meridiani.

2) Classificazione cheratocono secondoAmsler.

  • Primo grado cheratocono: astigmatismo obliquo e mire dell’oftalmometro asimmetriche.
  • Secondo grado cheratono: l’astigmatismo è più evidente e le mire dell’oftalmometro sono più asimmetriche, in lampada a fessura si nota un assottigliamento della cornea che, comunque, rimane trasparente.
  • Terzo grado cheratocono: astigmatismo non misurabile all’oftalmometro, cornea evidentemente assottigliata.
  • Quarto grado cheratocono: come nel terzo grado ma con opacità corneali.

3) Classificazione cheratocono in relazione alla distanza dal centro della cornea.

  • Cheratocono Centrale.
  • Cheratocono Paracentrale.
  • Cheratocono Periferico.
  • Cheratocono Paralimbare (distrofia corneale Pellucida)

4) Classificazione cheratocono in relazione alla morfologia.

  • Cheratocono Rotondo: piccolo cono circolare del diametro di circa 5 millimetri.
  • Cheratocono Ovale: il cono è ovale, decentrato e di dimensioni superiori ai 5 millimetri.
  • Cheratocoo Globale: copre più dei 3/4 della cornea.

5) Classificazione cheratocono in relazione alla topografia.

  • Cheratocono Iniziale: la mappa topografica presenta tutta le zone corneali con curvature inferiori alle 45 diottrie, può essere posizionato in qualsiasi parte della cornea anche se, molto spesso, è infero-nasale.
  • Cheratocono Intermedio: le zone periferiche del cono manifestano curvature di 55 diottrie o più, si notano delle variazioni che rappresentano differenze tra i vari livelli del cono.
  • Cheratocono Avanzato: in tutto il cono si misurano curvature superiori alle 55 diottrie e non si rilevano grandi differenze di curvatura da zona a zona del cono la cui colorazione uniforme denota un innalzamento della totalità del cono.

Il cheratocono conosciuto e classificato come cheratocono frusto è un cheratocono ai primi stadi, in cui, in pratica, si ha solo un lieve astigmatismo. Il cheratocono frusto potrebbe restare anche stabile per tutta la vita. Ovviamente è importante essere seguiti da un oculista che ne valuti e tenga sotto controllo l'evoluzione. Per cercare di agevolare, il più possibile, il cheratocono frusto nella sua stabilità è possibile attuare una serie di azioni preventive, che comunque rappresentano buone abitudini per la salute in generale dell'occhio, e sono: mantenere una corretta idratazione, protezione dagli agenti esterni ed evitare azioni meccaniche

Come si blocca il cheratocono

Il cheratocono è una malattia degenerativa, quindi in molti casi, tende a peggiorare nel tempo, in alcuni casi la sua evoluzione si blocca spontaneamente, mantenendo un cheratocono live tutta la vita. Come abbiamo detto prima alcune azioni possono prevenire il peggioramento del cheratocono, andandone a rallentare lo sviluppo. In accordo con il tuo oculista di fiducia valuta quali azioni potrai fare per rallentare lo sviluppo del cheratocono, i nostri sono solo consigli, tuttavia essendo buone abitudini per la salute generale dell'occhio è sempre bene seguirle.

  • utilizzare sostituti lacrimali per l'idratazione dell'occhio e il ripristino del film lacrimale, oltre che per proteggere maggiormente l'occhio dal vento;
  • utilizzare occhiali da sole protettivi, con antiriflessi interni che fermino il più possibile l'arrivo di UV sulla cornea e il vento, oppure in alternativa di occhiali con lenti fotoselettive;
  • infine, è buona abitudine evitare di strusciare l'occhio o di sottoporlo ad azioni meccaniche.
Attenzione se soffri di cheratocono evita in tutti i modi il fai da te, affidati a medici oculisti competenti in materia.

Come si corregge la vista derivante da un cheratocono?

Il cheratocono si corregge, in base al suo stadio con: occhiali, lenti a contatto specifiche o metodi chirurgici.

Occhiali

Negli stadi iniziali della malattia il cheratocono si può correggere come un normale astigmatismo quindi con occhiali o con lenti a contatto tradizionali.

Lenti a contatto per cheratocono

Negli stadi avanzati le lenti a contatto tradizionali non sono sufficienti, ecco che si utilizzano lenti specifiche per cheratocono: più o meno rigide e di varie tipologie, questo fa sì che la rigidità della lente, insieme allo strato lacrimale ripristinino la sfericità del sistema ottico lente/cornea.
Quali lenti si usano in questi casi? Le lenti a contatto Rigide Gas Permeabili sono la scelta più diffusa, tuttavia nei casi di intolleranza a queste, si ricorre ad altri tipi di lenti, come ad esempio: alle lenti a contatto ibride , alle lenti a contatto minisclerali (o sclerali) o al cosiddetto piggy back (lente a contatto Rigida Gas permeabile su lente a contatto morbida). Come abbiamo spiegato inizialmente, con l’applicazione delle lenti a contatto appena elencate, il sistema ottico dato dalla cornea + strato lacrimale + lente a contatto rigida  ripristina la perduta sfericità del sistema ottico restituendo una visione ottimale al paziente. Esistono anche lenti a contatto morbide spessorate per cheratocono. Lo spessore della lente tende a regolarizzare la superficie della cornea, mentre il difetto residuo viene corretto con una correzione sferica o sfero/torica.
Fino a qualche anno fa lo spessore della lente era un motivo di limitazione per l’uso delle lenti a contatto morbide spessorate per cheratocono; lo scarso passaggio di ossigeno attraverso la lente, dovuto allo spessore, determinava ipossia corneale con conseguente edema. Le lenti morbide spessorate per cheratocono potevano essere usate con estrema cautela e per un numero di ore limitato. Oggi, con l’avvento dei materiali iperpermeabili all’ossigeno per la costruzione delle lenti a contatto morbide, il problema è, a seconda dei casi, parzialmente o totalmente risolto. È compito dell’applicatore e del medico oculista monitorare il paziente al quale siano state applicate lenti a contatto morbide spessorate per cheratocono di valutare se e quanto possano essere utilizzate. Il dottor Mugnai, tra le innumerevoli opzioni applicative utilizzate, adotta anche le lenti a contatto morbide spessorate. Chiamaci al 333 7501605 e valuteremo se le lenti a contatto morbide spessorate possono fare al caso tuo o, eventualmente, su quale altra soluzione applicativa orientarsi.

Altri sistemi per correggere il cheratocono

Esistono, inoltre, altri sistemi correttivi del cheratocono di pertinenza chirurgica, quindi medico oculistica e sono: gli anelli intrastromali (o inserti corneali o ICRS –Intra Corneal Ring Segments – o Intacs o Ferrara Ring), la tecnica chirurgica detta Cheratotomia Radiale Asimmetrica (ARK) e la sua versione modificata detta mini ARK. Gli Anelli intrastromali o Inserti intracorneali o ICRS (Intra Corneal Ring Segments) o Intacs o Ferrara Rings, sono semianelli di materiale plastico che vengono inseriti chirurgicamente nello spessore corneale e che provocano un appiattimento della cornea fino a 10/12 diottrie con conseguente miglioramento della acutezza visiva. Dopo l’inserimento degli anelli intrastromali è comunque possibile usare lenti a contatto. L’intervento è reversibile. La cheratotomia radiale asimmetrica (ARK) e mini ARK, è una tecnica nella quale si effettuano delle microincisioni nel settore corneale interessato dal cono. La tecnica della ARK o mini ARK sembra creare un fenomeno di collassamento delle fibrille collagene su se stesse con conseguente riduzione di superficie dell’apice del cono e miglioramento della curvatura corneale.